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       白塞病(Behcet’s disease，BD) 又稱為口-眼-生殖器綜合征,白塞綜合征,貝赫切特綜合征,Behcet 綜合征,貝切特綜合征,生殖器潰瘍-口瘡-眼色素膜炎，絲綢之路病。其是一種全身性、慢性、血管炎性疾病，經(jīng)胃腸機(jī)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，它還會(huì)引起一系列的并發(fā)癥，如胃腸疾病。BD是一種以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性復(fù)發(fā)性多組織系統(tǒng)損害族病。病因不清：病毒感染后引起自身免疫炎癥，鏈球菌感染的慢性病灶，環(huán)境和職業(yè)所致，常染色體顯性遺傳，地區(qū)性發(fā)病傾向，多見(jiàn)于地中海沿岸國(guó)家，有血緣性家族性發(fā)病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn)，該病常累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、肺、腎以及附睪等器官，病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過(guò)程。

       BD基本病理改變是血管炎，有些是白細(xì)胞碎裂性血管炎，也可能是淋巴細(xì)胞性血管炎，但早期皮損血管炎不明顯。該病發(fā)病年齡大多為16～40歲的青壯年，男性發(fā)病略高于女性。我國(guó)則以女性略占多數(shù)，但男性患者中眼葡萄膜炎和內(nèi)臟受累較女性高3～4倍。

       發(fā)作部位
       BD常發(fā)部位是口腔、皮膚、生殖器、眼和關(guān)節(jié)。口腔潰瘍分布于舌尖、舌緣、齒齦、上下唇內(nèi)側(cè)緣和頰粘膜，深淺不一，圓形或不規(guī)則形，潰瘍周圍有紅暈，約1-2周愈合，反復(fù)發(fā)作；皮膚損害可發(fā)生于下肢，有結(jié)節(jié)性紅斑樣表現(xiàn)，也可出現(xiàn)膿皰、毛囊炎，以及我形紅斑樣、環(huán)狀紅斑樣表現(xiàn)。注射、針灸等刺傷皮膚于次日發(fā)生紅丘疹或膿皰，約1周左右消退，因而針刺反應(yīng)陽(yáng)性；生殖器潰瘍可發(fā)生于生殖器部位或肛周；眼損害可有角膜炎、角膜潰瘍、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎等，典型虹膜睫狀體炎伴前房積膿者并不多見(jiàn)； 有四肢大小關(guān)節(jié)和腰骶關(guān)節(jié)疼痛；其余累及心臟大血管、消化道及神經(jīng)系統(tǒng)較少。

       BD癥狀表現(xiàn)
㈠口腔：反復(fù)發(fā)作的口腔黏膜潰瘍，在急性期，復(fù)發(fā)性口腔潰瘍每年發(fā)作至少3次，潰瘍此起彼伏。本癥狀見(jiàn)于98%以上的患者，且是本病的首發(fā)癥狀。它被認(rèn)為是診斷本病的最基本而必須的癥狀。多表現(xiàn)為輕型或皰疹樣型，亦可出現(xiàn)重型。潰瘍始發(fā)于舌尖、舌緣、唇、頰、口底等角化較差區(qū)域，數(shù)目不等，大小不一，直徑0.2~0.3cm，圓或橢圓型，微凹，表面可有黃色假膜，周圍有充血紅暈，灼痛明顯，7~14天可自愈一般不留瘢痕。經(jīng)長(zhǎng)短不一的間歇期后又復(fù)發(fā)，有一定的發(fā)作規(guī)律或此起彼伏無(wú)規(guī)律可循。口腔潰瘍是BD最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀和必發(fā)癥狀。

㈡生殖器：主要為外生殖器潰瘍，常反復(fù)發(fā)作，約80%的患者有此癥狀。男性多見(jiàn)于陰囊和陰莖和龜頭，癥狀輕；女性主要見(jiàn)于大、小陰唇，其次為陰道，在也可以出現(xiàn)在會(huì)陰或肛門(mén)周圍，疼痛癥狀比較明顯。形態(tài)與口腔潰瘍相似，直徑較大，可達(dá)0.5cm左右。潰瘍數(shù)目雖少，但因該處易受感染和摩擦，常愈合較慢，疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向，可留瘢痕。潰瘍亦可發(fā)生于陰道、子宮頸，累及小動(dòng)脈會(huì)引起陰道出血，還可引起睪丸炎或附睪炎，有局部淋巴結(jié)腫大。生殖器潰瘍發(fā)生率低于口腔潰瘍。

㈢皮膚：主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的結(jié)節(jié)性紅斑、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應(yīng)。最常見(jiàn)典型的是結(jié)節(jié)性紅斑，多發(fā)生在四肢，尤以下肢多有。紅斑直徑1~2cm，觸痛，一周后自愈愈合后有色素沉著，無(wú)瘢痕，7~14天后可再次出現(xiàn)。

㈣眼：眼部病變可分為眼球前段病變和后段病變。前段病變主要包括虹膜睫狀體炎、前房積膿、結(jié)臘炎和角膜炎。后段病變主要為脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)萎縮和下班體病變、繼發(fā)性白內(nèi)障、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、黃斑區(qū)變性、眼球萎縮。初發(fā)癥狀為明顯的眶周疼痛和畏光、發(fā)作性的結(jié)膜炎，也有因視網(wǎng)膜血管炎而形成的視網(wǎng)膜炎。病損開(kāi)始往往是單眼病變，以后發(fā)展為雙眼和眼球后段病變。眼部病損反復(fù)發(fā)作，視力逐漸減退甚至失明。眼部病損出現(xiàn)率最低，但后果嚴(yán)重。

㈤其它：大多數(shù)病例癥狀輕微或偶感乏力不適、頭痛頭暈、納差和體重減輕，有的可伴有發(fā)熱，以低熱多見(jiàn)。有的可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛，其中以膝關(guān)節(jié)受累最為多見(jiàn)，大多數(shù)僅表現(xiàn)為一過(guò)性的關(guān)節(jié)痛，可反復(fù)發(fā)作并自限。發(fā)作期患者可出現(xiàn)消化道的癥狀，最常見(jiàn)的是腹痛，為隱痛或陣發(fā)性絞痛，伴有局部壓痛和反跳痛，其次為惡心、嘔吐、上腹飽脹、中下腹脹滿、納差、腹瀉、便秘及吞咽困難等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、肺部病變、泌尿系統(tǒng)癥狀以及附睪炎相對(duì)少見(jiàn)。

㈥并發(fā)癥：經(jīng)胃腸機(jī)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，胃腸道受累后引起潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎、瘺管形成、食管狹窄、吸收不良以及感染等是嚴(yán)重并發(fā)癥，其病死率高；有中樞系統(tǒng)病變者病死率亦高；大動(dòng)脈受累后可引起動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死等。

       其它檢查
㈠實(shí)驗(yàn)室檢查：無(wú)特異血清學(xué)檢查。其抗核抗體譜、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗磷脂抗體均無(wú)異常，病情活動(dòng)期可有紅細(xì)胞沉降率（血沉）增快，C反應(yīng)蛋白升高，α2球蛋白值增高，白細(xì)胞輕度升高，抗PPD抗體則有約40%增高。

㈡針刺反應(yīng)：皮膚針刺反應(yīng)，又稱科布內(nèi)工現(xiàn)象，是指患者接受肌內(nèi)注射后，24~48h內(nèi)進(jìn)針處可出現(xiàn)紅疹和小膿點(diǎn)，靜脈注射后可出現(xiàn)血栓性靜脈炎。這是末梢血管對(duì)非特異性刺激呈超敏反應(yīng)所致，具有診斷意義。臨床試驗(yàn)方法是：乙醇消毒皮膚后，用無(wú)菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內(nèi)，24~48h后針眼處出現(xiàn)紅疹并有化膿傾向即為針刺反應(yīng)陽(yáng)性。這是本病目前唯一的特異性較強(qiáng)的試驗(yàn)。患者在接受靜脈穿刺的檢查或肌內(nèi)注射治療時(shí)，也可出現(xiàn)針刺陽(yáng)性反應(yīng)，靜脈穿刺的陽(yáng)性率高于皮內(nèi)穿刺。

㈢ 其他檢查：①胃腸機(jī)檢查、胃腸道X線檢查、內(nèi)鏡檢查以證實(shí)消化道的基本病變。②腰椎穿刺測(cè)顱內(nèi)壓可增高，腦脊液檢查約80%有輕度自細(xì)胞增高。單核細(xì)胞、多核細(xì)胞各占一半，33%～65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范圍。③腦CT對(duì)診斷有一定的幫助，腦磁共振檢查對(duì)小病灶就更為靈敏。④肺X線片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通氣、灌注掃描等均有助于肺部病變的診斷。⑤裂隙燈及眼底血管造影術(shù)可發(fā)現(xiàn)早期眼損害。

       診斷依據(jù)
⑴反復(fù)性口腔潰瘍：包括輕型小潰瘍、較重型大潰瘍或皰疹樣型潰瘍，一年內(nèi)至少有3反復(fù)發(fā)作3次，并有下述4項(xiàng)癥狀中的任何2項(xiàng)相繼或同時(shí)出現(xiàn)者。

⑵復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍或疤痕：必須經(jīng)醫(yī)師觀察到或由患者本人提供并被確認(rèn)為是可靠的。

⑶眼損害：包括前葡萄膜炎和后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)玻璃體渾濁或視網(wǎng)膜血管炎。

⑷皮膚損害：包括結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎及膿性丘疹，未用過(guò)糖皮質(zhì)激素、非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié)。

⑸針刺反應(yīng)陽(yáng)性：試驗(yàn)后經(jīng)24～48小時(shí)后由醫(yī)師判定的陽(yáng)性反應(yīng)。

⑹HLA-B5呈陽(yáng)性：該檢查有助于診斷?！?/p>

       容易誤診的疾?。孩艈渭冃詮?fù)發(fā)性口腔潰瘍：是—種最常見(jiàn)的具有反復(fù)發(fā)作特征的口腔黏膜潰瘍性損害。多發(fā)生于青壯年。唇、頰、舌尖、舌邊緣等處黏膜好發(fā)。最初，口腔黏膜充血(發(fā)紅)、水腫(略隆起)，出現(xiàn)小米粒大小的紅點(diǎn)，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈。有自發(fā)性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說(shuō)話與進(jìn)食。一般無(wú)明顯全身癥狀。而B(niǎo)D是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變、會(huì)陰潰瘍和針刺反應(yīng)等。

　?、茝?qiáng)直性脊柱炎：無(wú)口腔潰瘍，常常HLA-B27陽(yáng)性，嚴(yán)重或晚期者可出現(xiàn)脊柱強(qiáng)直，脊椎關(guān)節(jié)呈竹節(jié)樣改變，可與BD區(qū)別。

　?、强肆_恩?。河址Q局限性腸炎或階段性腸炎，如果胃腸機(jī)檢測(cè)不仔細(xì)，與慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎通稱為炎癥性腸病?？捎醒燮咸涯ぱ?、皮膚紅斑結(jié)節(jié)、黏膜潰瘍及關(guān)節(jié)疼痛等，主要表現(xiàn)的消化道節(jié)段性的潰瘍或增生，腸道內(nèi)可呈鋪路卵石樣改變，乙狀結(jié)腸的病變，都可以由胃腸機(jī)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)。病人多有較嚴(yán)重的腹瀉，大便為膿血樣。X線或纖維結(jié)腸鏡檢查可以輔助診斷，并與BD鑒別。

　   治療
㈠一般治療：重癥病例臥床休息，保持口腔、外陰、皮膚、眼清潔，避免刺激性食物。

㈡局部用藥：口腔潰瘍：龍膽紫或錫類散等，如四環(huán)素250mg(1片)溶于水中，含漱2 分鐘后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。陰部潰瘍：抗生素軟膏，如0.1%醋酸氟羥潑尼松軟膏、四環(huán)素軟膏局部涂藥；1/5000高錳酸鉀液坐浴。眼結(jié)合膜炎：皮質(zhì)類固醇激素軟膏，如0.5%醋酸氫化可的松滴眼液滴眼。

㈢全身治療：非甾體抗炎藥：主要用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、雙氯芬酸鈉、塞來(lái)昔布和羅非昔布等。

糖皮質(zhì)激素：應(yīng)用指征：①嚴(yán)重的眼部病變；②伴有中樞神經(jīng)病變急性發(fā)作；③全身中毒癥狀嚴(yán)重、高熱；④大動(dòng)脈炎；⑤嚴(yán)重口腔、外陰潰瘍，關(guān)節(jié)癥狀；方法：潑尼松30～60mg/d，神經(jīng)BD為60～100mg/d，病情控制后減量，用10mg/d維持量。

免疫抑制劑：糖皮質(zhì)激素療效差或重癥BD時(shí)加用，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重受累時(shí)。①秋水仙堿：對(duì)有關(guān)節(jié)病變及結(jié)節(jié)性紅斑者可能有效，有時(shí)對(duì)口腔潰瘍者也有一定療效；②環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤：靜脈滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情緩解后遞減至2～4mg/d維持。④環(huán)孢菌素A和α-干擾素。

血管用藥劑：用于合并血栓病變，如鏈激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。中藥：雷公藤總甙片等；

其他：嚴(yán)重口腔和生殖器潰瘍克口服沙利度胺（反應(yīng)停）；有結(jié)核病或者有結(jié)核病史，PPD試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性時(shí)可試行抗結(jié)核治療。

㈣手術(shù)： 有動(dòng)脈瘤者應(yīng)結(jié)合臨床而予切除；合并有消化道出血、腸穿孔等情況時(shí)應(yīng)用。

預(yù)后

大部分預(yù)后良好，但有眼病者，其視力可嚴(yán)重下降，甚至失明。近年來(lái)，經(jīng)早期積極治療眼炎，并采取預(yù)防措施，使失明率有所下降。治療的藥物大多都有不良反應(yīng)，尤其是長(zhǎng)期服用者更須注意，如胃腸功能在服藥期間，通過(guò)胃腸機(jī)檢測(cè)結(jié)果，會(huì)稍有下降。服用期間必須根據(jù)臨床表現(xiàn)而不斷調(diào)整劑量，同時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者血常規(guī)、肝腎功能、血糖、血壓等，出現(xiàn)異常者應(yīng)及時(shí)減量、停藥或改用其他藥物。

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